Klonalna tożsamość ziarniniakowej dominującej limfocytu i chłoniaka z komórek T bogatego w limfocyty T

Zasugerowano, że guzkowa choroba dominująca limfocytów i chłoniak z komórek T bogatych w limfocyty T są blisko spokrewnionymi jednostkami.1 W istocie, limfocyty i komórki histiocytarne (L & H) w guzowatej dominującej limfocytu chorobie Hodgkina i dużych komórkach w T – Komórki bogate w komórki B pochodzą zarówno z komórek B zarodkowych.2-4 Opisujemy pacjenta, u którego w tym samym czasie występowały chłoniaki z komórek B bogatych w limfocyty T oraz guzkowy guz o dominacji limfocytów, ale w węzłach chłonnych w różnych miejscach.
39-letni mężczyzna został przyjęty z powodu limfadenopatii pachowej i udowej oraz nocnych potów. Chociaż miał 10-letnią historię limfadenopatii pachwinowej, zauważył ostatnio tylko postępującą lewostronną limfadenopatię. Tomografia komputerowa wykazała masywną masę w lewej osi pachowej, która mierzyła 10 na 8 na 5 cm i rozciągała się na żebra i łopatkę oraz na masę o średnicy 3 cm w lewym rejonie stawu krzyżowo-biodrowego. W badaniu histopatologicznym próbki biopsyjne pachowych węzłów chłonnych wykazały dyfuzyjną infiltrację dużych zrazikowanych komórek, często przypominających komórki popcornu lub komórki L & H, wraz z małymi limfocytami w tle, podczas gdy wycinki biopsyjne pachwinowych węzłów chłonnych wykazywały wzór guzkowy, z kilkoma izolowanymi Komórki L & H na tle małych limfocytów. Duże nietypowe komórki i komórki L & H miały ten sam fenotyp CD20 + CD15-CD30-CDw75 +, a większość małych limfocytów w obu zmianach była dodatnia pod względem CD3 i CD45RO. Odkrycia w pachowych i pachwinowych węzłach chłonnych były zgodne z diagnozami odpowiednio chłoniaka z komórek B bogatego w limfocyty T i guzowatej dominującej limfocytu.
Analiza genów łańcucha ciężkiego immunoglobuliny z poszczególnych komórek w węzłach dotkniętych guzkową chorobą limfocytów i chłoniakiem z komórek T wykazała, że mają ten sam region determinujący komplementarność 3. * Sekwencje genów miały hipermutacje somatyczne i odmiany wewnątrzkomórkowe sugerujące pierwotne źródło środka zarodkowego.2-4 Uważamy, że to odkrycie jest bezpośrednim dowodem na to, że u naszego pacjenta chłoniak z komórek B bogaty w limfocyty T i guzkowa choroba dominująca limfocytów były pochodnymi ten sam klon komórek B zarodka.
Po zbadaniu dwóch pacjentów, u których rozwinęła się zarówno klasyczna choroba Hodgkina, jak i chłoniak nieziarniczy B (jeden z nich miał chłoniaka z komórek B bogatego w limfocyty T, a następnie klasyczną postać Hodgkina), Bräuninger i in. doszli do wniosku, że powszechny prekursor komórek B zarodkowych komórek B doprowadził do powstania obu nowotworów.5 Nasze odkrycia sugerują, że chłoniak z limfocytów B bogatych w limfocyty T i guzka guzkowego dominującego w limfocytach są częścią spektrum i że limfocyty T bogaty chłoniak z komórek B może być uznany za chorobę o wysokim stopniu złośliwości lub transformowany typ guzkowej choroby dominującej limfocytów.
Shigetaka Shimodaira, MD
Shinshu University School of Medicine, Matsumoto 390-8621, Japonia
Eiko Hidaka, BS
Szpital Uniwersytecki Shinshu, Matsumoto 390-8621, Japonia
Tsutomu Katsuyama, MD
Shinshu University School of Medicine, Matsumoto 390-8621, Japonia
5 Referencje1 Chan WC. Komórkowy początek chłoniaka guzkowego dominującego limfocytu: badania immunofenotypowe i molekularne. Semin Hematol 1999; 36: 242-252
Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Klein U, Goossens T, Fischer M i in. Hipermutacja somatyczna w normalnych i transformowanych ludzkich komórkach B. Immunol Rev 1998; 162: 261-280
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Kuppers R, Rajewsky K. Geneza komórek Hodgkina i Reeda / Sternberga w chorobie Hodgkina. Annu Rev Immunol 1998; 16: 471-493
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Brauninger A, Kuppers R, Spieker T i in. Analiza molekularna pojedynczych komórek B z chłoniaka z limfocytów B bogatych w komórki T pokazuje wyprowadzenie komórek nowotworowych z mutujących komórek B zarodkowego centrum i ilustruje sposoby, w których geny immunoglobulin są modyfikowane w komórkach B zarodkowego centrum. Blood 1999; 93: 2679-2687
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Brauninger A, Hansmann ML, Strickler JG, i in. Identyfikacja powszechnych prekursorów komórek B zarodka w centrum u dwóch pacjentów z zarówno ziarnicą złośliwą, jak i chłoniakiem nieziarniczym. N Engl J Med 1999; 340: 1239-1247
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
(6)
[hasła pokrewne: zrazik wątrobowy, zespół barttera, limfocytoza ]
[więcej w: crossmed kielce, mszs lublin, choroba mondora ]