Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją czesc 4

U dwóch z tych czterech pacjentów puchlina brzuszna stała się nietrwała. Leczenie wodobrzusza i krwotoku z przewodu pokarmowego z umieszczeniem transwektywnej wewnątrzwątrobowej zastawki portosystemowej zakończyło się niepowodzeniem, jak wcześniej opisano6. Wysoki poziom fosfatazy alkalicznej, torbiele wątroby i sepsa Gram-ujemna rozwinęły się u jednego z czterech pacjentów, którzy zmarli. Choroba żółciowa
Figura 2. Figura 2. Obraz CT jamy brzusznej u pacjenta z bólem w prawym górnym kwadrancie i podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej. Wątroba jest powiększona i nadmiernie unaczyniona. Torbielowa masa z gałązkami wskazuje na obecność torbieli żółciowych.
Pięciu pacjentów miało podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej i radiologiczne dowody nieprawidłowości w przewodzie żółciowym podobne do tych w chorobie Caroliego, wrodzonej wady rozwojowej rozwijającego się żółciowego drzewa (płytka przewodowa), 7 lub tych w stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych. Dwóch pacjentów miało ciężkie zmęczenie, dwóch z bólem w prawym górnym kwadrancie i jeden z historią żółtaczki i gorączki; trzech pacjentów miało również świąd. Wszyscy pacjenci mieli nieprawidłowości w aktywności enzymów wątrobowych zgodne z obecnością cholestazy. Grupa ta miała najwyższe poziomy fosfatazy alkalicznej (mediana wartości, 355 U na litr, zakres od 153 do 1066). Skany CT wykazały torbiele wątroby u dwóch pacjentów, u których torbiel opisywano jako ogniskowe rozszerzenie dróg żółciowych (ryc. 2). U pozostałych trzech pacjentów, skany CT wykazały poszerzenie wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych, a w dwóch z trzech wyników potwierdzono endoskopową cholangiografię wsteczną. Jeden z dwóch pacjentów poddanych angiografii przeszedł z tętnicy wątrobowej do żył wątrobowych, ale w mniejszym stopniu niż u pacjentów z niewydolnością serca.
Po medianie okresu 30 miesięcy poziom enzymu wątrobowego poprawił się spontanicznie u dwóch pacjentów; w jednym z dwóch ból brzucha również ustąpił. Jeden pacjent nadal miał zmęczenie i nieprawidłowe wartości enzymu wątrobowego. U jednego pacjenta stwierdzono migotanie przedsionków, a następnie niewydolność serca, która zareagowała na terapię medyczną. U innego pacjenta rozwinęło się wodobrzusze, a syntetyczna funkcja wątroby uległa pogorszeniu. Zmarła na ciężkie śródoperacyjne krwawienie podczas nieudanej próby przeszczepienia wątroby.
Histologiczne cechy próbek wątrobowo-biopsyjnych
Tabela 2. Tabela 2. Histologiczne cechy ośmiu próbek wątrobowo-biopsyjnych od siedmiu pacjentów, zgodnie z prezentacją kliniczną. U siedmiu pacjentów wykonano osiem biopsji wątroby (tabela 2). Sześć z nich wykonano przed skierowaniem pacjentów do naszego ośrodka (cztery biopsje przezskórne i dwie kliny). W naszym ośrodku wykonano dwie biopsje metodą transjugularną. Chociaż nie wystąpiły powikłania krwotoczne po przezskórnej biopsji, u dwóch z czterech pacjentów wystąpił ostry, przewlekły ból. Nieprawidłowe naczynia ektatyczne zaobserwowano we wszystkich próbkach biopsji z wyjątkiem jednego (małego okazu). Nieprawidłowości dróg żółciowych występowały tylko u pacjentów z chorobą dróg żółciowych, a zwłóknienie sinusoidalne występowało tylko u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym. Nodularność była obecna u siedmiu pacjentów. Sześciu z tych pacjentów miało zmienne obszary regeneracji i atrofii (rozrost guzkowy), a pięć z sześciu miało grube włókniste pasma wzdłuż naczyń ektycznych
[hasła pokrewne: zapalenie krezki jelita cienkiego, objaw kussmaula, leukocytoza fizjologiczna ]
[patrz też: język huntera, zwapnienie aorty brzusznej, polmo brodnica ]