Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją cd

Arteriogram wątrobowy u pacjenta, który miał dziedziczną telangiektazję krwotoczną i niewydolność serca o wysokiej wydajności, z indeksem kardiologicznym 7,0 litrów na minutę na metr kwadratowy powierzchni ciała. Miąższ wątroby ma charakter hipernaczyniowy (panel A), z wczesnym zmętnieniem żył wątrobowych (panel B). Odkrycia te wskazują na obecność przetok z tętnicy wątrobowej do żył wątrobowych. Ośmiu pacjentów miało zwiększoną pojemność minutową serca, podwyższone ciśnienie zaklinowania płucnego i kapilarnego oraz prezentację zgodną z obecnością niewydolności serca. U wszystkich ośmiu pacjentów wystąpiła zadyszka pod nieobecność niedokrwistości lub istotnych klinicznie malformacji płucnych tętniczo-żylnych. Dwóch z ośmiu pacjentów miało obrzęki obwodowe; siedem miało bruit wątrobowy. Jeden pacjent miał podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej i torbiele dróg żółciowych podczas skanowania CT. Mediana wskaźnika sercowego była najwyższa w tej grupie pacjentów (6,8 litrów na minutę na metr kwadratowy). Sześciu pacjentów poddanych angiografii przetoczyło się z tętnicy wątrobowej do żył wątrobowych (ryc. 1).
Terapia medyczna obejmowała ograniczenie soli, leki moczopędne, leki przeciwnadciśnieniowe, leki przeciwarytmiczne i digoksyny, zgodnie ze wskazaniami klinicznymi. Po medianie okresu 24 miesięcy objawy niewydolności serca były stabilne u czterech pacjentów i uległy poprawie w trzech. Brak poprawy bez leczenia. Jeden pacjent miał niewydolność serca; embolizacja tętnic wątrobowych została przeprowadzona w celu zmniejszenia manewrowania z tętnicy wątrobowej do żył wątrobowych. Chociaż niewydolność serca uległa poprawie, rozwinęła się martwica wątrobowo-żółciowa i posocznica, a pacjent zmarł. U jednego z pacjentów ze stabilną niewydolnością serca, który miał normalny poziom fosfatazy alkalicznej i brak torbieli przy prezentacji, ból rozwinął się w prawym górnym kwadrancie, z podwyższonym poziomem fosfatazy alkalicznej i zmianami torbielowatymi widocznymi na skanie CT. Endoskopowa cholangiografia wsteczna ujawniła nieprawidłowe drzewo żółciowe z poszerzeniem saccular. Pacjent zmarł z powodu żółciowej posocznicy krótko po przejściu badania endoskopowego.
Nadciśnienie wrotne
Sześciu pacjentów miało podwyższone ciśnienie sinusoidalne w wątrobie, z wodobrzuszem w czterech i krwawieniem z przewodu pokarmowego w dwóch (z żylaków żołądkowo-przełykowych u jednego pacjenta i z przewodu pokarmowego z drugiej strony). Trzech pacjentów miało żylaki żołądka i przełyku. We wszystkich czterech pacjentach, u których dokonano pomiaru, wątrobowy gradient ciśnienia żylnego był znacząco podwyższony. Pozostali dwaj pacjenci mieli portosystemiczne blokady i guzkowość wątroby podczas skanowania CT. Angiografię przeprowadzono u czterech pacjentów, z których jeden przechodził z tętnicy wątrobowej do żyły wrotnej. Żadne nie miało wykrywalnego przetaczania z tętnicy wątrobowej do żył wątrobowych.
Po medianie okresu 19 miesięcy stan dwóch pacjentów poprawił się: w jednym, wodobrzusze ustąpiły po leczeniu moczopędnym; w drugim wodobrzusze ustąpiły po umieszczeniu przecieku otrzewnowego i nie powróciły pomimo kolejnego usunięcia zastawki. U dwóch pacjentów, którzy początkowo nie mieli płynu puchlinowego, rozwinęło się ono po obserwacji. Czterech pacjentów zmarło: jeden z przerzutowego raka płuca, zdiagnozowany w czasie krwawienia z żylaków (który był kontrolowany przy podwiązaniu żylaków), a trzeci z nieusuwalnego krwawienia z przewodu pokarmowego z powodu telangiektaz błon śluzowych
[więcej w: puchlina brzuszna, język huntera, witamina b14 ]
[hasła pokrewne: crossmed kielce, mszs lublin, choroba mondora ]