Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych

Centralna moczówka prosta występuje rzadko u dzieci i młodych dorosłych, a do 50% przypadków jest idiopatyczna. Obraz kliniczny i długoterminowy przebieg tego zaburzenia są w dużej mierze niezdefiniowane. Metody
Przebadaliśmy wszystkich 79 pacjentów z centralną moczówką prostą, którzy byli obserwowani w czterech oddziałach endokrynologii dziecięcej w latach 1970-1996. Było 37 mężczyzn i 42 pacjentek, których średni wiek w momencie rozpoznania wynosił 7,0 lat (zakres od 0,1 do 24,8). Wszyscy pacjenci byli poddani rezonansem magnetycznym (MRI) i okresowym badaniom funkcji przedniego przysadki mózgowej. Mediana czasu obserwacji wyniosła 7,6 lat (zakres od 1,6 do 26,2).
Wyniki
Przyczynami moczówki prostej centralnej były: histiocytoza komórek Langerhansa u 12 pacjentów, guz wewnątrzczaszkowy u 18 pacjentów, złamanie czaszki u 2 pacjentów i autoimmunologiczna wieloendokrynopatia u pacjenta; 5 pacjentów miało chorobę rodzinną. Przyczynę tę uznano za idiopatyczną u 41 pacjentów (52%). U 74 pacjentów (94 procent) przysadka tylna nie była nadmiernie nasilona w pierwszym otrzymanym skanie MRI, a 29 pacjentów (37 procent) miało pogrubienie łodygi przysadki. Osiemnaście pacjentów miało zmiany grubości łodygi przysadki w czasie, począwszy od normalizacji (sześciu pacjentów) lub zmniejszenie grubości (jeden pacjent) do dalszego zgrubienia (siedmiu pacjentów) lub pogrubienie wcześniej normalnej łodygi (czterech pacjentów). Niedobory hormonów przysadkowych, głównie niedobór hormonu wzrostu, udokumentowano u 48 pacjentów (61 procent) mediana 0,6 roku (zakres od 0,1 do 18,0) po wystąpieniu centralnej moczówki prostej.
Wnioski
Większość dzieci i młodych osób dorosłych z nabytą centralną moczówką prostą ma nieprawidłowe wyniki badania MRI głowy, które mogą się zmieniać wraz z upływem czasu, a co najmniej połowa z niedoborem hormonów przysadkowych przedniego płata przysadki.
Wprowadzenie
Centralna moczówka prosta jest heterogennym stanem charakteryzującym się poliurią i polidypsją z powodu niedoboru wazopresyny argininowej. U wielu pacjentów, szczególnie u dzieci i młodych dorosłych, jest to spowodowane zniszczeniem lub degeneracją neuronów, które pochodzą z jąder nadpotworowych i przykomorowych podwzgórza. Do znanych przyczyn tych zmian należą germinoma1 i czaszkogardlak2; Histiocytoza komórek Langerhansa2,3; choroby zapalne, autoimmunologiczne i naczyniowe4,5; uraz wynikający z operacji lub wypadku6; oraz w rzadkich przypadkach defekty genetyczne w syntezie wazopresyny, które są dziedziczone jako autosomalne dominujące lub sprzężone z X cechy recesywne.7-9 Jednak 30 do 50 procent przypadków uważa się za idiopatyczne.
Argininowa wazopresyna jest transportowana z podwzgórza przez składnik nerwowy przysadki mózgowej i przechowywana w terminalach nerwowych w tylnej przysadce mózgowej. U wielu osób zdrowych tylna przysadka mózgowa jest hiperintensywna na strzałkowym obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) w skali strzałkowej. Brak tego odkrycia służy jako niespecyficzny wskaźnik centralnej moczówki prostej, 2-4,16-18, ale częstość występowania hiperintensywności zmniejsza się wraz z wiekiem u zdrowych osób. 19 Stwierdzenie pogrubienia dna oka lub łodygi przysadki (lub obu), chociaż nietypowy, sugeruje obecność choroby naciekowej.1-5,14,16,17,20 Częstość występowania tych zaburzeń radiologicznych u pacjentów z centralną moczowiną jest słabo określona
[hasła pokrewne: skaza naczyniowa, objętość wyrzutowa serca, zespół sweeta ]
[podobne: crossmed kielce, mszs lublin, choroba mondora ]