Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych czesc 4

Zastosowano jednoczynnikową analizę wariancji w celu porównania wartości średnich między grupami. Iloraz szans, z 95-procentowymi przedziałami ufności, obliczono zgodnie z metodą Woolfa, a istotność jakiegokolwiek odchylenia od jedności oszacowano za pomocą dokładnego testu Fishera. Wykorzystaliśmy metodę Kaplana-Meiera do oszacowania prawdopodobieństwa wystąpienia niedoboru pierwszego przedniego płata przysadki u pacjentów z idiopatyczną centralną moczowicą cukrową lub moczówką prostą centralną związaną z histiocytozą komórek Langerhansa. Wśród pacjentów z niedoborem hormonów przysadkowych przed prezentacją oszacowaliśmy prawdopodobieństwo wystąpienia dodatkowych niedoborów hormonalnych podczas obserwacji. Porównania między grupami przeprowadzono za pomocą testu log-rank. Wszystkie testy statystyczne były dwustronne. Do wszystkich obliczeń statystycznych wykorzystano program Statistica 5.1 (Statsoft, Tulsa, Okla.). Wyniki
Tabela 1. Tabela 1. Charakterystyka 79 dzieci i młodych dorosłych z centralną cukrzycą typu moczówka. Ryc. 1. Rycina 1. Wiek przy diagnozie według przyczyny centralnej cukrzycy prostej. Pacjenci, którzy nie mieli guza wewnątrzczaszkowego byli znacznie młodsi w momencie rozpoznania niż pacjenci, u których wystąpił nowotwór (p <0,001 dla wszystkich porównań). Poziome linie oznaczają median.
Charakterystykę 79 pacjentów przedstawiono w Tabeli 1, ze względu na przyczynę centralnej moczówki prostej. Większość pacjentów była dziećmi, u których zdiagnozowano chorobę, a liczba pacjentów płci męskiej i żeńskiej była podobna. Wystąpiła istotna różnica (P <0,001) w wieku prezentowanym w grupach (ryc. 1). Wszystkich pięciu pacjentów z rodzinną historią wielomoczu i polidypsji zostało przebadanych, a trzech miało mutację argininowego genu wazopresyny-neurofizyny II.22 U 10 pacjentów centralna moczówka prosta rozwinęła się w czasie choroby zakaźnej lub mniej niż dwa miesiące później (ospa wietrzna w 5 pacjentów, świnki u 2 pacjentów oraz odrę, toksoplazmozę i zapalenie wątroby typu B po pacjentce). Trzydziestu dwóch pacjentów miało objawy i objawy inne niż wielomocz i polidypsja: ból głowy u 9 pacjentów, wada wzroku w 5, spowolnienie wzrostu u 13, zmęczenie u 4 i brak rozwoju u 1. Pacjent z autoimmunologiczną polendokrynopatią, która została zdiagnozowana w drugim roku życia nie miał poliurii i polidypsji do wieku 24,8 lat.
Tylna funkcja przysadki mózgowej
Odpowiedzi na test deprywacji wody były zgodne z obecnością kompletnej centralnej moczówki prostej u 61 pacjentów i częściowej moczówki prostej centralnej u pacjenta. Wartości wazopresyny osoczowej po teście wahały się od 0,5 do 1,5 pg na mililitr (0,5 do 1,4 pmola na litr) u 21 pacjentów, u których oceniano. Osmolalność moczu wzrosła do 470 do 780 mOsm na kilogram w odpowiedzi na egzogenny octan desmopresyny u 62 badanych pacjentów.
Rezultaty MRI
Rycina 2. Rycina 2. Skany MRI obszaru podwzgórze-przysadka u normalnego podmiotu (panele A i B) i dwóch pacjentów z centralną cukrzycą prostej (panele C, D, E i F). Skali czołowej (panel A) i strzałkowej (panel B) T1-ważonego skanu u normalnego podmiotu wykazują normalny przedni płat przysadki (groty strzałek) i łodygi przysadki (grube strzały) oraz nadmierną intensywność bocznej przysadki (cienka strzałka w panelu B)
[patrz też: odczyn rivalty, jarys olsztyn, leukocytoza fizjologiczna ]
[więcej w: zbigniew klawikowski, jarys olsztyn, przychodnia kleczewska ]