Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych ad

W związku z tym zbadaliśmy obraz kliniczny, charakterystykę morfologiczną okolicy przysadki na MRI oraz wielkość łodygi przysadki w czasie u pacjentów z moczowódiem centralnym z różnych przyczyn. Metody
Pacjenci
Przeanalizowaliśmy bazy danych czterech pediatrycznych jednostek endokrynologicznych, aby zidentyfikować wszystkich pacjentów, którzy udokumentowali przypadki centralnej moczówki prostej w latach 1970-1996, oraz rejestrować rodzinne historie, przedstawiając cechy, stężenia hormonów oraz wyniki badań obrazowych i badań genetycznych w momencie diagnozy i podczas kontynuacja. Siedemdziesiąt dziewięć pacjentów (37 mężczyzn i 42 kobiety) w wieku od 0,1 do 24,8 lat w momencie rozpoznania było obserwowanych w tych jednostkach podczas tego okresu, 45 od 1991. Mediana wieku rozpoznania wynosiła 7,0 lat. Protokoły kliniczne stosowane w każdym ośrodku zostały zatwierdzone przez odpowiednie komisje weryfikacyjne, a pisemna świadoma zgoda na wszystkie procedury inwazyjne została uzyskana od pacjentów lub ich rodziców lub opiekunów. Mediana czasu obserwacji w maju 1998 roku wyniosła 7,6 roku (zakres od 1,6 do 26,2). Wszyscy pacjenci mieli stałą centralną moczówkę prostą i byli leczeni octanem desmopresyny (desamino-d-arginino-8-wazopresyną), dwa lub trzy razy dziennie, donosowo (w przypadku 78 pacjentów) lub doustnie (w przypadku cierpliwy). Niedobory hormonów przysadkowych były odpowiednio leczone.
Diagnoza i klasyfikacja moczówki prostej
Rozpoznanie moczówki prostej centralnej oparto na historii poliurii i polidypsji, wynikach badania fizykalnego, laboratoryjnych dowodach niedoboru wazopresyny argininy i badaniach obrazowych mózgu i przysadki mózgowej. Przypadki zostały dodatkowo sklasyfikowane na podstawie prawdopodobnej przyczyny centralnej moczówki prostej: histiocytozy komórek Langerhansa (potwierdzonej biopsją), guza wewnątrzczaszkowego (w tym guza występującego po resekcji guza), choroby rodzinnej (co najmniej jeden dodatkowy członek rodziny musiał być dotknięte), złamanie czaszki (tj. choroba pourazowa) i autoimmunologiczna polendokrynopatia. Przypadki bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny uznano za idiopatyczne.
Tylna funkcja przysadki mózgowej
U 17 pacjentów rozpoznanie centralnej moczówki prostej opierało się na wynikach klinicznych poliurii i polidypsji, osmolalności mniejszej niż 300 mOsm na kilogram wody lub ciężkości właściwej mniejszej niż 1,010 w 24-godzinnej próbce moczu i zwiększeniu w osmolalności moczu w odpowiedzi na octan desmopresyny. U 62 pacjentów wykonano test niedoboru wody, w którym zatrzymywano wodę przez 4 do 14 godzin.21 Stosunek osmolalności moczu do osmolalności w osoczu wynoszący 1,0 lub mniej został uwzględniony w celu wykazania obecności kompletnej centralnej moczówki prostej i wskaźnika więcej niż 1,0, ale mniej niż 1,4 zostało podjęte, aby wskazać na częściowy moczówki prostej. Osoczowe osocze, osocze i osmolalność moczu lub ciężar właściwy oraz immunoreaktywna plazma wazopresyna argininy zmierzono na początku (czas 0) i koniec testu. W późniejszym czasie stężenie wazopresyny argininy w osoczu u zdrowych ochotników mieściło się w zakresie od 2 do 5 pg na mililitr (1,8 do 4,6 pmola na litr).
Przednia funkcja przysadki mózgowej
Funkcja przedniego przysadki została oceniona u 64 pacjentów
[patrz też: niedokrwistość pokrwotoczna, puchlina brzuszna, skaza naczyniowa ]
[patrz też: język huntera, zwapnienie aorty brzusznej, polmo brodnica ]