Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych ad 8

Każda z tych diagnoz wydaje się mało prawdopodobna u naszych pacjentów z moczówką prostą idiopatyczną, nie tylko ze względu na ich młody wiek, ale także dlatego, że 17 z 18 pacjentów z chorobą idiopatyczną i pogrubionym płatem przysadki również miało niedobór przedniego płata przysadki, a niektórzy mieli postępującą chorobę . Obserwacyjne skany MRI pacjentów z idiopatyczną centralną moczowicą cukrową i pogrubionym płatem przysadki wykazały szereg zmian, od spontanicznego ustąpienia nieprawidłowości do dalszego powiększenia; niektóre nie zmieniły się. Niemniej jednak, nasze odkrycia sugerują, że germinomy można rozpoznać na wczesnym etapie obserwacji w oparciu o wzrost wielkości łodygi. W naszym badaniu taka obserwacja doprowadziła do potwierdzonego biopsją rozpoznania germinoma w medianie roku po rozpoznaniu centralnej moczówki prostej, w przeciwieństwie do 2,5 roku zgłoszonego dla pacjentów ocenianych za pomocą MRI wykonanych średnio 1,3 lat po rozpoznaniu moczówki prostej.28 U większości pacjentów z moczówką prostą, którzy mieli normalny trzon przysadki podczas pierwszego badania MRI, nie obserwowano zmiany wielkości łodygi podczas obserwacji. Jednak wydłużony odstęp (mediana, 1,5 roku) między początkiem moczówki prostej a pierwszym skanem MRI mógł ukryć szybką zmianę, jak sugeruje odkrycie, że rozmiar łodygi powrócił do normy w medianie 1,2 roku w inni pacjenci.
Częstość występowania deficytów hormonów przedniego płata przysadki, zwłaszcza niedoboru hormonu wzrostu u pacjentów z idiopatyczną moczowatą cukrzycą (49 procent), była wyższa niż w innych badaniach 13,29. Ponadto obserwacja, że niedobór hormonów przysadkowych może wskazywać na obecność guza u pacjentów z moczówką prostą13,24 nie zostało potwierdzone przez nasze dane. W idiopatycznej moczowicy prostej niedobór hormonu wzrostu może rozwinąć się wkrótce po wystąpieniu choroby, a dodatkowe deficyty przysadki ujawnią się później. Nasze stwierdzenie dłuższej mediany odstępu między rozpoznaniem moczówki prostej a wykryciem pierwszego niedoboru hormonów przysadki u pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa niż u pacjentów z idiopatyczną moczówką prostą (3,5 roku w porównaniu z 0,6 roku) potwierdza nasze ostatnie odkrycia30 i może być związane z reaktywacją choroby, skutkami leczenia, a może obu.
Dowody MRI dotyczące stopniowego zmniejszania rozmiaru przedniego płata przysadki wiązały się z większym ryzykiem dodatkowego uszkodzenia wewnątrzwydzielniczego. Ten spadek wielkości, jak sugeruje niedawny raport, 28 może być konsekwencją uszkodzenia naczyniowego8,31 lub niedoboru hormonów podwzgórzowych. Dowody MRI na powiększenie przedniego płata przysadki ze zgrubieniem trzonu były silnie związane z obecnością łuskowca.
Podsumowując, dzieci i młodzi dorośli z nabytą centralną moczówką prostą, zwłaszcza z zagęszczoną przysadką mózgową i zmniejszeniem rozmiaru przedniego płata przysadki, mają skłonność do rozwoju niedoboru hormonu wzrostu lub niedoboru innego hormonu przedniego przysadki mózgowej. Wysoki odsetek (52%) przypadków idiopatycznej centralnej moczówki prostej w naszym badaniu najprawdopodobniej odzwierciedla naszą niepełną wiedzę na temat przyczyn tej choroby Termin lymphocytic infundibuloneurohypophysitis , który jest używany do opisania przypadków moczówki prostej centralnej u dorosłych z zagęszczoną przysadką mózgową, ma zastosowanie w przypadkach z dzieciństwa tylko wtedy, gdy szypuła przysadki jest przejściowo lub trwale zgrubiała, tylna przysadka mózgowa nie jest nadmiernie rozrzedzona w badaniu MRI, a rozmiar przedniego płata przysadki jest normalny. Termin zapalenie infundibulohypophysitis byłoby bardziej odpowiednie dla pacjentów z niedoborami hormonów przedniego płata przysadki mózgowej. Postępujące zwiększenie rozmiarów przedniego płata przysadki powinno ostrzec lekarzy o możliwości obecności germinoma, podczas gdy spadek może sugerować obecność procesu zapalnego lub autoimmunologicznego. Biopsja powinna być zarezerwowana dla pacjentów z postępującym zgrubieniem łodygi przysadki, ponieważ samoistne wyleczenie może wystąpić u pacjentów bez tej cechy.
[patrz też: choroba mondora, zespół sweeta, zwapnienie aorty ]
[patrz też: crossmed kielce, mszs lublin, choroba mondora ]