Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych ad 7

Prawdopodobieństwo wystąpienia dodatkowych defektów nie różniło się znacząco między tymi dwiema grupami. Czynniki prognostyczne
Spośród 29 pacjentów ze zgrubiałym płatem przysadki 27 (93%) miało deficyty przedniego płata przysadki, w porównaniu z 6 z 36 pacjentów (17%) z prawidłową przysadką przysadki (iloraz szans, 18; 95% przedział ufności, 4 do 115; P <0,001). Podobnie wśród 18 pacjentów z moczówką prostą idiopatyczną, którzy mieli pogrubioną przysadkę mózgową, 17 (94%) miało deficyty przedniego płata przysadki mózgowej, w porównaniu z 2 z 19 (11%) z idiopatyczną chorobą, która miała normalny trzon przysadki (szanse stosunek, 113, 95 procent przedziału ufności, 9 do 4956; P <0,001). Dla kontrastu, u pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa ryzyko anomalii hormonów przedniego płata przysadki było niezależne od wielkości łodygi przysadki. Wśród pacjentów z moczówką prostą idiopatyczną, deficyty przedniego płata przysadki były silnie związane z mniejszym niż normalny przednim płatem przysadki: 20 z 22 pacjentów z deficytem (91 procent) miało mniejszą niż normalna przysadkę mózgową, w porównaniu z 3 z 19 pacjentów (16 procent) przy normalnej wielkości przysadce mózgowej (iloraz szans, 54, 95 procent przedziału ufności, 6 do 606, P <0,001).
Dyskusja
W naszym badaniu większość 79 pacjentów z moczówką centralną, którzy zostali zidentyfikowani w czterech jednostkach endokrynologii pediatrycznej, to dzieci. Moczowi moczówki prostej nie rozpoznano u dzieci w wieku poniżej pięciu lat, natomiast rodzinną formę choroby zdiagnozowano w wieku siedmiu lat u wszystkich pięciu dotkniętych nią pacjentów. Czterdzieści procent pacjentów miało objawy inne niż wielomocz i polidypsja przy prezentacji. Nie stwierdziliśmy, aby opóźnienie wzrostu było znacznie częstsze w przypadku pojedynczej grupy pacjentów, w przeciwieństwie do wcześniejszych doniesień wskazujących, że takie opóźnienia silnie sugerują guza wewnątrzczaszkowego jako przyczynę centralnej moczówki prostej.13,24 U około jednej czwartej pacjentów u pacjentów z moczówką prostą idiopatyczną, występowała czasowa korelacja pomiędzy infekcją wirusową a początkiem moczówki prostej, co stwierdzono wcześniej w pojedynczych przypadkach u noworodków.10,25
Wielu pacjentów nie miało nadmiernej intensywności przysadki na seryjnych skanach MRI, co wskazuje, że nieobecność hiperintensywności, choć niespecyficzna, jest główną cechą centralnego moczówki prostej.18 U pięciu pacjentów, u których w momencie rozpoznania wystąpiła hiperintensywność przysadki, 2 ta cecha niezmiennie zniknął podczas obserwacji.23 Pogrubienie całego przysadki lub tylko bliższej części było drugą najczęstszą nieprawidłowością w skanach MRI. Było to pomocne w rozpoznaniu idiopatycznej prostej moczówki prostej, która była powiązana z germinoma lub histiocytozą komórek Langerhansa, ale nie była specyficzna dla żadnego pojedynczego podtypu. Inne badania, w których odnotowano zagęszczenie przysadki mózgowej w połączeniu z chorobą autoimmunologiczną lub zapalną – określane jako limfocytowe infundibuloneurohipophysitis , 4 limfocytowe zapalenie wątroby, 26 lub martwicze infundibulohypophysitis 27 – dotyczyły dorosłych z histologicznymi cechami limfocytów i komórek plazmatycznych infiltracja, zwłóknienie i martwica
[więcej w: zespół barttera, odczyn rivalty, nadmiar jodu ]
[hasła pokrewne: listerioza objawy, makulski piła, polting foam ]