Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych ad 6

Osiemnaście pacjentów miało zmiany w obrębie łodyg przysadki w czasie (Tabela 2). Czterech pacjentów, u których rozmiar łodygi był prawidłowy na pierwszym skanie MRI (dwa z moczowodem idiopatycznym, jeden z histiocytozą komórek Langerhansa i jeden z kiełkowym) miały pogrubienie łodygi po medianie 0,8 roku (zakres, 0,2 do 3,0 ). Siedmiu pacjentów, którzy mieli pogrubioną łodygę podczas prezentacji (pięciu z idiopatyczną moczówką prostą i dwoma z kiełkowym) miało wzrost grubości łodygi po medianie wynoszącej 1,6 roku (zakres, 0,8 do 10,3). Sześciu innych pacjentów (pięciu z moczowodem idiopatycznym i jednym z histiocytozą komórek Langerhansa) z pogrubioną łodygą przy prezentacji miało normalną szypułkę po medianie 1,3 roku (zakres od 1,0 do 5,7) (Figura 3). U jednego pacjenta z moczówką prostą idiopatyczną zaobserwowano spadek początkowo grubej łodygi po 2,1 roku obserwacji, bez żadnych dodatkowych zmian w okresie 1,4 roku. U 5 pacjentów (4 z idiopatyczną moczowicą cukrzycową i jedną z histiocytozą komórek Langerhansa) obserwowano trwałe zagęszczenie łodyg w miarę obserwacji po 4,0 latach (zakres od 3,0 do 5,5). Piętnastu pacjentów (12 z idiopatyczną moczówką prostą i 3 z histiocytozą komórek Langerhansa), których obserwowano przez medycynę 3,8 roku (zakres od 2,7 do 6,5) miało uporczywie normalne łodygi. Zmiany w wielkości przedniego płata przysadki w czasie ostatniego badania MRI podsumowano w Tabeli i Tabeli 2. Przednia funkcja przysadki mózgowej
Niedobory hormonów przedniego płata przysadki udokumentowano u 48 pacjentów (61%) mediana 0,6 roku (zakres od 0,1 do 18,0) po wystąpieniu moczówki prostej (tab. 1). Najczęstszą nieprawidłowością był niedobór hormonu wzrostu (47 pacjentów [59 procent]), a następnie niedoczynność tarczycy (22 pacjentów [28 procent]), hipogonadyzm (19 pacjentów [24 procent]) i niewydolność nadnerczy (17 pacjentów [22 procent]) . Wszyscy pacjenci z opóźnieniem wzrostu mieli odpowiedź hormonu wzrostu w surowicy poniżej 5 ng na mililitr po żadnym z testów stymulacji. Stężenie prolaktyny w surowicy było wysokie (> 20 ng na mililitr) w momencie rozpoznania moczówki prostej u 16 z 54 pacjentów (30 procent). Dwudziestu z 41 pacjentów z moczówką prostą idiopatyczną (49 procent) miało jedno lub więcej niedoborów hormonów przedniego płata przysadki (Tabela 1).
Ryc. 4. Ryc. 4. Skumulowane prawdopodobieństwo rozwoju niedoboru hormonu przysadkowego w trakcie obserwacji u 41 pacjentów z idiopatycznym centralnym cukrzycą prostej i 12 pacjentów z centralną cukrzycą prostą w połączeniu z histologią komórek Langerhansa. Średni czas od wystąpienia moczówki prostej do pojawienia się pierwszych i ostatnich defektów przysadki u tych 20 pacjentów wynosił odpowiednio 0,6 roku (zakres od 0,1 do 18,0) i 7,7 lat (zakres od 0,1 do 18,0) (ryc. 4) . Dziewięciu z 12 pacjentów (75 procent) z histiocytozą komórek Langerhansa miało niedobór przedniego płata przysadki mózgowej (Tabela 1), która została po raz pierwszy wykryta mediana 3,5 roku (zakres od 0,1 do 6,0) po wystąpieniu moczówki prostej. Średnie szacowane prawdopodobieństwo, że defekt przedniego płata przysadki wyłoni się w ciągu sześciu lat od rozpoznania moczówki prostej, wynosi 81% u pacjentów z histiocytozą komórek Langerhansa i 49% u osób z idiopatyczną moczówką prostą (ryc. 4)
[podobne: zwapnienie aorty, zgorzel wargi, zrazik wątrobowy ]
[patrz też: fedoryszyn, margaretta białas, joanna rostocka ]