Centralny moczówka cukrzycowa u dzieci i młodych dorosłych ad 5

U pacjentów z moczówką prostą idiopatyczną, koronalne T1-ważone skany ze wzmocnieniem gadolinu wykazują rozproszoną mózgową chorobę zapalną (czarne strzałki w panelu C) i pogrubioną przysadkę mózgową (otwarta strzałka w panelu C) i spontaniczną normalizację sygnałów mózgowych i wielkość przysadka (otwarta strzałka w panelu D) podczas długotrwałej obserwacji. Skale Sagittal T1 uzyskane u chorego na moczówkę prostą spowodowaną histiocytozą komórek Langerhansa wykazują pogrubioną proksymalną przysadkę mózgową (gruba strzała), brak tylnej nadczynności przysadki (cienka strzałka) i mniejszą niż normalna przednią przysadkę (strzałka) w prezentacji (panel E) i normalnej wielkości przysadka mózgowa (gruba strzała), brak nadpobudliwości tylnej tarczycy (cienka strzałka) i mniejszy niż normalny przedni płat przysadki (strzałka) po trzech latach obserwacji w górę. Rycina 3. Rycina 3. Sagittal T1-Weighted MRI Scans z wzmocnieniem gadolinu uzyskanym u pacjenta z centralną cukrzycą prostą spowodowaną przez histopatologię komórek Langerhansa. W prezentacji (panel A) tylna przysadka mózgowa nie jest nadmiernie intensywna (mała czarna strzałka), przysadka przysadka jest pogrubiona (duża czarna strzałka), a rozmiar przysadki przedniej jest normalny (biała strzałka). Dziesięć miesięcy później (panel B) następuje dalsze pogrubienie przysadki mózgowej (strzałka) i zmniejszenie wielkości przysadki przedniej (grot strzałki). Po około dwóch latach (panel C), łodyga przysadki nie jest tak gruba (strzałka) i nie zmieniła się wielkość przedniego płata przysadki (strzałka).
Tylna przysadka mózgowa nie wykazywała hiperintensywności na pierwszym skanie MRI uzyskanym u 74 z 79 pacjentów (94 procent) (ryc. 2). Słupek przysadki był zagęszczony u 29 z 79 pacjentów (37 procent), z których 18 miało idiopatyczną moczówkę prostą (Figura 2C), z których 5 miało histiocytozę komórek Langerhansa (Figura 3), z których 5 miało łuskowate, i z nich cierpiała na autoimmunologiczną wieloendokrynopatię. U 22 pacjentów cała przysadka przysadka była pogrubiona, podczas gdy u 7 pacjentów tylko część bliższa była pogrubiona. Dwunastu z 79 pacjentów miało wyniki MRI sugerujące guzy podwzgórze-przysadka: 11 pacjentów miało czaszkogardlaka (po resekcji u 5), a pacjent miał germinaka po resekcji. Słupek przysadki był prawidłowy u 36 pacjentów (46 procent), z których 19 miało moczowód idiopatyczny, z których 7 miało histiocytozę komórek Langerhansa, 5 z nich miało rodzinną moczówkę prostą, z których 4 miało wady ośrodkowego układu nerwowego (puste zespół -sella u 2, holoprosencefalia u i tętniak mózgu u 1), a u zarodniak. Szkielet przysadki był przecinany u dwóch pacjentów z pourazowym moczowodem centralnym.
Tabela 2. Tabela 2. Przebieg centralnej cukrzycy prostej u 18 pacjentów z normalną lub zagłębioną łodygą przysadki na obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego podczas prezentacji. Po medianie obserwacji trwającej 1,5 roku (zakres od 0,2 do 7,5), nadmierna nasilenie przysadki tylnej nie występowało już w skanerze MRI u pięciu pacjentów (6 procent) z nadmierną intensywnością podczas wstępnego badania, z których trzech miało samoistny moczówki cukrzycowej , z których jeden miał histiocytozę komórek Langerhansa 23, a jeden z nich miał rodzinną moczówkę prostą
[więcej w: puchlina brzuszna, limfocytoza, choroba werlhofa ]
[przypisy: rezydent rudnik, bostar krzeszowice, podanfol ]