Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją czesc 4

U dwóch z tych czterech pacjentów puchlina brzuszna stała się nietrwała. Leczenie wodobrzusza i krwotoku z przewodu pokarmowego z umieszczeniem transwektywnej wewnątrzwątrobowej zastawki portosystemowej zakończyło się niepowodzeniem, jak wcześniej opisano6. Wysoki poziom fosfatazy alkalicznej, torbiele wątroby i sepsa Gram-ujemna rozwinęły się u jednego z czterech pacjentów, którzy zmarli. Choroba żółciowa
Figura 2. Figura 2. Continue reading „Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją czesc 4”

Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją cd

Arteriogram wątrobowy u pacjenta, który miał dziedziczną telangiektazję krwotoczną i niewydolność serca o wysokiej wydajności, z indeksem kardiologicznym 7,0 litrów na minutę na metr kwadratowy powierzchni ciała. Miąższ wątroby ma charakter hipernaczyniowy (panel A), z wczesnym zmętnieniem żył wątrobowych (panel B). Odkrycia te wskazują na obecność przetok z tętnicy wątrobowej do żył wątrobowych. Ośmiu pacjentów miało zwiększoną pojemność minutową serca, podwyższone ciśnienie zaklinowania płucnego i kapilarnego oraz prezentację zgodną z obecnością niewydolności serca. U wszystkich ośmiu pacjentów wystąpiła zadyszka pod nieobecność niedokrwistości lub istotnych klinicznie malformacji płucnych tętniczo-żylnych. Continue reading „Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją cd”

Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją ad

W tym czasie około 700 pacjentów z tą chorobą zostało skierowanych do naszego ośrodka w celu poradnictwa genetycznego i leczenia epistaksji oraz malformacji płucnych, mózgowych lub żołądkowo-jelitowych tętniczo-żylnych. Potencjalne zajęcie wątroby nie było oceniane rutynowo. Potwierdzenie zaangażowania w wątrobę
U wszystkich 19 pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją zajęcie wątroby zostało potwierdzone przez obecność rozsianych wewnątrzwątrobowych telangiektaz, malformacji tętniczo-żylnych lub obu na angiogramach lub tomografiach komputerowych (CT). Oprócz zajęcia w wątrobie, konieczne było spełnienie co najmniej dwóch z poniższych kryteriów w celu ustalenia rozpoznania dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji: krwawienia z nosa, śluzówkowo-skórnych teleangiektaz, rodzinnej historii dziedzicznej krwotocznej teleangiektazji i zaangażowania trzewnego poza wątrobą. Odkrycia te są zgodne z ostatnio ustalonymi kryteriami diagnostycznymi.5 Współistniejące choroby wątroby były wykluczone przez brak czynników ryzyka dla przewlekłych chorób wątroby, takich jak alkoholizm, dożylne zażywanie narkotyków i choroba zapalna jelit, oraz przez negatywne wyniki testów na zapalenie wątroby Markery wirusowe B i C oraz przeciwciała przeciwjądrowe i antymitochondrialne. Continue reading „Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją ad”

Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją

Dziedziczna krwotoczna teleangiektazja, czyli choroba Rendu-Oslera-Webera, jest autosomalnym dominującym zaburzeniem charakteryzującym się zmianami naczynioplastycznymi (teleangiektazami i malformacjami tętniczymi), które atakują wiele narządów. Zajęcie wątroby u pacjentów z tą chorobą nie zostało w pełni scharakteryzowane. Metody
Badaliśmy wyniki kliniczne i wyniki badań hemodynamicznych, angiograficznych i obrazowych u 19 pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją i objawowym zajęciem wątroby.
Wyniki
Oceniliśmy 14 kobiet i 5 mężczyzn w wieku od 34 do 74 lat. Wszyscy oprócz jednego z pacjentów mieli cyrkulację hiperdynamiczną (wskaźnik sercowy, 4,2 do 7,3 litrów na minutę na metr kwadratowy powierzchni ciała). Continue reading „Choroba wątroby u pacjentów z dziedziczną krwotoczną teleangiektazją”

Irinotekan plus fluorouracyl i leukoworyna w przerzutowym raku jelita grubego ad 9

W naszym badaniu częstość występowania biegunki stopnia 3. była większa w przypadku terapii potrójnej niż w terapii dwulekowej. Jednak biegunka 4 stopnia – w dużej mierze zdefiniowana przez potrzebę hospitalizacji z powodu opieki podtrzymującej – była rzadka (<8%) w obu grupach. Częstość biegunki stopnia 4 była niższa w przypadku irynotekanu, fluorouracylu i leukoworyny niż samego irynotekanu, być może dlatego, że neutropenia wywołana przez fluorouracyl i leukoworynę w grupie otrzymującej trzy leki spowodowała wczesne zmniejszenie dawki irynotekanu i fluorouracylu w połowie cyklu, co zmniejszyło ryzyko stopnia 4 biegunki.
Wymioty stopnia 3. Continue reading „Irinotekan plus fluorouracyl i leukoworyna w przerzutowym raku jelita grubego ad 9”